RESUMO
Se describe el caso de un varón de 17 años de edad que presenta, desde los 6 años, episodios autolimitados de 1 a 3 días de duración, de debilidad generalizada, predominantemente en musculatura dorsiflexora de pies, desencadenados por ejercicio o estrés psíquico. La exploración neurológica intercrítica es absolutamente normal. Presenta una dismorfia facial, con facies afilada y micrognatia. La auscultación cardíaca revela una arritmia continua, tanto crítica como intercrítica. El ECG y el estudio Holter de 24 h detectan frecuentes extrasístoles ventriculares, con rachas de taquicardia ventricular autolimitada, sin manifestaciones clínicas acompañantes. El ecocardiograma fue normal. El estudio ENG-EMG crítico e intercrítico y las biopsias de nervio y músculo fueron normales. Los valores de potasio sérico durante los episodios oscilan entre 3 y 3,6 mEq/l (N: 3,5-5 mEq/l), siendo normales (4-5 mEq/l) en los períodos intercríticos. La administración preventiva de potasio no consiguió evitar los episodios. No presenta antecedentes familiares de procesos similares. Este cuadro clínico se corresponde con una rara entidad, denominada síndrome de Andersen, que se caracteriza por la tríada parálisis periódica, arritmia cardíaca y dismorfia facial (AU)
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